Definición

La Agnosia se define como "pérdida del conocimiento", es una pérdida de la habilidad para reconocer objetos, personas, sonidos, formas u olores mientras que no existe pérdida sensitiva.

La Agnosia Auditiva es la incapacidad para reconocer los sonidos en ausencia de un déficit auditivo, puede ser de dos tipos:

1) Agnosia Auditiva Verbal.- Se caracteriza porque los pacientes tienen dificultad para procesar estímulos de componente lingüístico que se perciben por vía auditiva (sonidos articulados), por lo que con frecuencia pueden simular defectos de audición, sin que exista un defecto auditivo.

2) Agnosia Auditiva No Verbal.- Se refiere a los sonidos no artículados, es un trastorno poco frecuente.

Tipos de agnosia auditiva

Existen diversos tipos de agnosia auditiva, cada uno de ellos con una características específicas, y que responden a lesiones en diferentes áreas cerebrales.

- Las agnosias para sonidos de contenido verbal son aquellas en que el paciente tiene dificultades para percibir e interpretar correctamente los estímulos auditivos de tipo lingüístico. Hay tres tipos principales:

   - En la alteración cortical de la audición o trastorno cortical auditivo, existen problemas para percibir, reconocer e interpretar tanto los estímulos verbales como los no verbales. Está provocada por la afección de la corteza auditiva primaria.

Agnosia auditiva

La agnosia auditiva es una forma de agnosia que se manifiesta principalmente por la incapacidad para reconocer o diferenciar sonidos. No se trata de un defecto de la audición, sino de una incapacidad del cerebro para procesar los significados de los sonidos. Es una alteración de la "ruta del qué" del cerebro. Las personas con agnosia auditiva son físicamente capaces de oír los sonidos y describirlos utilizando términos no relacionados con ellos, pero no son capaces de reconocerlos. Pueden describir las características de los sonidos de su entorno, aunque fallando en su identificación correcta. Por ejemplo, podrían describir el sonido de un motor que arranca como algo que se parece al rugido de un león, pero no serían capaces de asociar ese sonido con "coche" o "motor". La agnosia auditiva está cuasada por un daño en las cortezas auditivas secundaria y terciaria del lóbulo temporal del cerebro.

- Tipos de agnosia auditiva

- Pruebas de diagnóstico de la agnosia auditiva

   - Prueba de discricminación de sonidos sin significado

   - Prueba de identificación de sonidos con significado

- Casos especiales

Casos especiales

Un hombre de 74 años conocido como "M" supuso un caso especial de agnosia auditiva. "M" sufría un "daño unilateral izquierdo en la regiones parietal y temporal posterior" (Saygin, Leech, y Dick, 2010, p. 107) incluida el área de Wernicke. Estas áreas cerebrales están asociadas con el procesamiento del lenguaje. El paciente sufrió un infarto cerebral a la edad de 62, y recibió una terapia intensiva durante doce semanas para ayudarle a recuperarse y mejorar su discurso. Fue capaz de recobrar su capacidad lingüística, pero cuando se le sometió a una prueba a la edad de 74 años, presentó grandes dificultades en el reconocimiento de sonidos ambientales de carácter no verbal. No presentaba déficits de comprensión verbal, ni problemas de audición. Estos síntomas son muy extraños, ya que la agnosia auditiva para sonidos no verbales suele asociarse a daños en el hemisferio derecho. "M" es capaz de identificar villancicos que le resultaban familiares, así como algunos sonidos de animales. Al oír música, no podía distinguir instrumentos o voces individuales, pero sabía que lo que estaba escuchando era música. Los estudios de imagen por resonancia magnética funcional muestran que, tras el infarto, el cerebro se recableó a sí mismo como una forma de compensación neuronal para recuperar las funciones afectadas.

Prueba de identificación de sonidos con significado

En esta prueba se presenta a los sujetos un sonido natural, seguido de cuatro imágenes. Se pide al sujeto que señale hacia el dibujo que mejor represente el sonido que acaban de oír. Aquellas personas con daños en el hemisferio izquierdo tienen un rendimiento significativamente inferior que los pertenecientes al grupo control, y que los afectados por lesiones en el hemisferio derecho.

Pruebas de discriminación de sonidos sin significado

En esta prueba, se presenta a los sujetos dos ruidos sintéticos consecutivos (normalmente, con un intervalo de dos segundos). Entonces se les pregunta si los sonidos eran iguales o diferentes. Aquellas personas con daños en el hemisferio derecho obtienen unas puntuaciones significativamente inferiores que las personas con daños en el hemisferio izquierdo, o que las pertenecientes a un grupo de control.

Afasia dinámica de Kleist y Luria

Ver Afasia transcortical motora.

Descripción

La hipomielinización -catarata congénita que se caracteriza por la aparición de cataratas o al nacimiento o en los dos primeros meses de vida, retraso en el desarrollo psicomotor al final del primer año de vida y déficit intelectual moderado. El síndrome se ha descrito en 10 niños de cinco familias diferentes. También se ha informado de debilidad progresiva en los músculos en las extremidades inferiores. La degeneración neurológica progresiva está causada por la hipomielinización de los sistemas nerviosos central y periférico. El síndrome se transmite de manera autosómica recesiva y esta causada por mutaciones en hyccin, una proteína de la membrana nuclear identificada recientemente que está codificada por el gen FAM126A (7p15.3)

Hipomielinización

- También conocida cómo

- Descripción

También conocida como

Catarata congénita

Descripción

La enfermedad de Santavuori o Forma infantil de las Ceroidolipofuscinosis, es una enfermedad neurológica rara, progresiva y rápidamente fatal, que se ha detectado en familias de origen finés.

Las Ceroidolipofuscinosis Neuronales constituyen un grupo de enfermedades raras neurológicas progresivas hereditarias, que se caracterizan por el acúmulo de lipofucsina, pigmento lipídico (sustancia grasa) autofluorescente, que se deposita en las neuronas del cerebro y en otros tejidos.

El pigmento también se llama lipofuscina, por lo que a estas enfermedades modernamente se las llama también también lipofuscinosis neuronales o lipofuscinosis neuronales del ceroide.

También conocida como

Ceroidolipofuscinosis Tipo 1

Ceroidolipofuscinosis Neuronal infantil Finesa

Enfermedad de Santavouri Haltia Hagberg

Enfermedad de Santavuori

- También conocida como

- Descripción

Noticias

- Familia de Lincolnshire recauda fondos para Oscar Bigland que tiene Espina Bífida - 23 de marzo de 2014 - Lincolnshire Echo

Familia de Lincolnshire recauda fondos para Oscar Bigland que tiene Espina Bífida

La familia de un niño de cinco años de edad, quién tiene Espina Bífida severa y utiliza un andador para caminar están recaudando fondos para una silla especial para el coche.

Oscar Bigland, de Willoughby Road, Alford, no puede estar de pie o caminar de forma independiente, tiene displasia de cadera y lleva férulas las 24 horas del día.

Ha tenido numerosas operaciones, incluyendo la cirugía del cerebro y está en una lista de espera para un procedimiento que consiste en romper las dos piernas, enderezarlos y y volverlos a colocar.

Localización de la lesión

La afasia de Wernicke acostumbra a deberse a una lesión en los dos tercios posteriores de la primera y la segunda región temporal. Cuando la lesión abarca la región la región medial del lóbulo temporal se produce una mayor sordera verbal, es decir, hay un déficit de decodificación acústica más marcado. Si la lesión se extiende a gran parte del lóbulo parietal la comprensión lectora está más afectada.

Afasia de Wernicke o afasia sensorial

 Se caracteriza por una deficiencia en la comprensión y un habla fluída incoherente. Los individuos con este tipo de afasia pueden hablar con oraciones largas (logorrea), que no tienen ningún significado; agregan palabras innecesarias y neologismos y cambian unas palabras por otras (parafasias). Esto hace que su habla alguna vez haya sido denominada como "de ensalada de palabras". En algunos casos el número de sustituciones puede ser tan grande que hace el habla ininteligible (jergafasia). Afasia receptiva que afecta a la comprensión de l lenguaje y a su memoria. A diferencia de la afasia de Broca, en la afasia de Wernicke o sensorial el lenguaje espontáneo es de tipo fluido en cuanto a la expresión. Los pacientes articulan sin dificultad, la longitud de las frases es normal y la entonación o prosodia es también normal.

Sin embargo, las frases carecen de un significado claro. Estos pacientes llegan a hablar con oraciones largas pero que no tienen ningún significado, agregan palabras innecesarias y crean nuevas "palabras" inventadas por la persona afectada (neologismos). Las frases están llenas de parafasias (sustitución de fonemas o palabras). Aunque el número de palabras emitidas al hablar es normal, los pacientes tienden a añadir sílabas accesorias a las palabras. Analizando el lenguaje se observa que es de tipo disgramático, es decir, los pacientes cometen faltas gramaticales, como por ejemplo la conjugación equivocada de los verbos, el uso inadecuado de los artículos, errores al usar preposiciones y conjugaciones, etc. Todo esto hace que la conjugación esté dominada por una jerga de difícil comprensión. Por ejemplo, alguien con afasia de Wernicke puede decir, Usted sabe que el pichicho locucio y que quiero rodearlo y atenderlo como usted desea anteriormente, pero que en realidad significa "el perro necesita ir fuera, así que lo llevaré a dar un paseo".

Los individuos con afasia de Wernicke tienen generalmente grandes dificultades para comprender y entender el habla; incluyendo la propia y, por lo tanto, no son conscientes de los errores que cometen al comunicarse (anosognosia). En definitiva, en estos pacientes la comprensión está gravemente comprometida. Hay personas que comprenden algunas palabras aisladas y frases simples, pero otras apenas comprenden.

Localización de la lesión

Las personas con afasia de Broca presentan habitualmente una lesión fronto-témporo parietal del cerebro, aunque la parte posterior del lóbulo temporal no está lesionada. Las lesiones suelen afectar a la cápsula interna y a los ganglios basales. Por este motivo es frecuente que esta afasia vaya acompañada a menudo de una hemiplejía o hemiparesia.

Afasia de Broca o Afasia motora

Afasia expresiva que afecta al lenguaje hablado. Se caracteriza por la casi imposibilidad para articular y el empleo de frases cortas (habla telefráfica, que son producidas con gran esfuerzo y aprosodia.

La afasia de Broca, por lo tanto, se caracteriza por ser una afasia no fluida (o de tartamudeo). Por ejemplo, una persona con afasia de Broca puede decir, "caminar perro", pero en realidad está tratando de decir que sacará al perro de paseo. La misma oración también podría significar "¿usted saca al perro a caminar?" o "el perro salió caminando al patio", dependiendo de las circunstancias. El número de palabras o fonemas que produce por minuto es muy bajo, tiene poca agilidad en la articulación de las palabras y el hablar le supone un gran esfuerzo. También es típico que produzca frases agramaticales o con faltas de sintaxis.

También pueden estar alteradas la denominación, la lectura (alexia) y la escritura (agrafía). A diferencia de la afasia de Wernicke, en la afasia de Broca la comprensión del lenguaje está relativamente preservada. El paciente comprende palabras aisladas (las designa correctamente), órdenes simples y órdenes no demasiado complejas. Sin embargo, puede que no llegue a comprender las órdenes más complejas. Tiene dificultades en la comprensión de aquellos elementos gramaticales que son de tipo relacional y falla en la comprensión de frases largas  que conlleven cierta complejidad de secuenciación.

Mesita de noche de seguimiento óptico del flujo sanguíneo cerebral prometedor para el tratamiento individualizado del ictus

Universidad de Pennsylvania Escuela de Medicina

El uso de un dispositivo de la Universidad de Pennsylvania diseñado para monitorizar de forma no invasiva y continua el flujo sanguíneo cerebral (FSC) en accidente cerebrovascular agudo, los investigadores de Penn Medicine y el Departamento de Física y Astronomía en Penn Artes y las Ciencias, están investigando como la posición de la cabeza en la cama (HOB) afecta al flujo sanguíneo que llega al cerebro. La mayoría de pacientes ingresados en el hospital con un accidente cerebrovascular agudo se mantiene plano durante al menos 24 horas en un esfuerzo para aumentar el FSC en regiones del cerebro vulnerables que rodean el tejido dañado. Los investigadores informan en la revista Stroke que, con la cabeza plana efectivamente aumenta el FSC en el hemisferio dañado en la mayoría de los pacientes con ictus, aproximadamente una cuarta parte de los pacientes tuvo una respuesta paradójica y mostró mayor CBF con la cabeza en un angulo elevado.

El equipo de Penn ha estado desarrollando y probando un nuevo dispositivo que permite la monitorización no invasiva y continua de la CBF en la cabecera del paciente. El desarrollo clave de la tecnología es una sonda no invasiva colocada en la superficie de la cabeza que mide las fluctuaciones de la luz del infrarrojo cercano que ha recorrido a través del cráneo y el cerebro, y luego de vuelta a la superficie del tejido. Estas fluctuaciones son causadas por el movimiento de células rojas de la sangre en el tejido, y se ha demostrado que se pueden rastrear con precisión CBF en el tejido cerebral subyacente. La nueva técnica óptica, llamada espectroscopia de correlación difusa (DCS), demostró ser más sensible para detectar cambios CBF con el posicionamiento del HOB que el Doppler transcraneal (TCD), que utiliza ondas acústicas para cuantificar la velocidad del flujo de sangre de las grandes arterias que irrigan el cerebro.